Дисплазия магистральных вен

Дисплазия магистральных вен – это довольно редко встречающаяся форма порока развития сосудов. Обычно она имеет врождённый характер и в большинстве случаев появляется у мальчиков. Синдром Клиппеля-Треноне — это один из видов ангиодисплазий, поражающий только нижние конечности.

Дисплазия магистральных вен может появиться из-за ряда факторов:

  • Наследственная предрасположенность к заболеваниям сосудистой системы;
  • Наличие сосудистых заболеваний у женщины во время беременности;
  • Различные инфекционные болезни, которые женщина перенесла в 1 триместре беременности;
  • Плохая экологическая обстановка на постоянном месте жительства;
  • Из-за повышенной вредности во время работы при беременности;
  • Вредные привычки у будущей матери и отца; алкоголь, курение;
  • Неправильное расположение ребёнка в утробе матери;
  • Довольно поздняя беременность (после 35).
Поздняя беременность
Поздняя беременность

Причины и условия возникновения синдрома Клиппеля-Треноне

Этот синдром появляется из-за частичной или тотальной непроходимости глубоких вен ног. Из-за чего происходит флебогипертензия и ХВН.

Причины, вследствие которых может возникнуть этот синдром:

  • Врождённое ущемление вен фиброзными тяжами;
  • Отличительные от нормального строения артериальные ветви;
  • Лимфангиэктазия;
  • Сдавливание подкожных вен мышцами;
  • Аплазия и гипоплазия магистральных вен;
  • Наиболее редкая причина – это флебэктазия. Из-за полостей с большим количеством перегородок нарушается отток венозной крови.

Большую роль для поддержки оттока венозной крови при этом заболевании играют венозные боковые пути, которые не подверглись непроходимости глубоких вен ног ребёнка во внутриутробном развитии. Но коллатерали не убирают гипертензию вен ног, из-за неё кровь проходит в подкожную сеть вен. Вследствие чего давление в отделах вен сосудов повышается и возникает раскрытие анастомозов. Происходит регресс кровообращения в микроциркуляторном сосудистом русле. Из-за чего возникает недостаток кислорода, нарушение в питании и жизнедеятельности тканей, отёки ноги, нарушается лимфообращение в поражённой конечности.

Дисплазия Клиппеля-Треноне
Дисплазия Клиппеля-Треноне

Развитие синдрома Клиппеля-Треноне

Все вышеперечисленные симптомы образуются в установленной очерёдности. После рождения в 40% случаях этого синдрома на коже повреждённой ноги и на остальных частях тела можно обнаружить пигментные и сосудистые пятна. Насыщенность таких пятен бывает самой разной: и бледной, и ярко-фиолетовой. Границы у этих пятен всегда имеют чёткий волнистый контур. В некоторых случаях могут возникнуть разрастания на пятнах. Они обычно имеют тёмный цвет, размером 0,1-0,3 см, их очень легко травмировать, вследствие чего разрастания могут болеть и кровоточить.

При рождении ребёнка варикозное расширение неглубоких вен нижних конечностей можно не заметить. После 2-3 лет оно обнаруживается. Это возникает из-за роста ребёнка. Расширение вен сначала видно на голеностопном суставе, после на бёдрах, и довольно редко на других частях тела. Если на нижних конечностях образуются отёки, то расширение вен можно рассмотреть лишь с использованием флебографии. Уже к 6-7 содержание мягких тканей повышается, повреждённая нога начинает удлиняться. Самый распространённый признак этого синдрома – это повышенные размеры ног. В 40% случаев появления синдрома Клипелля-Треноне увеличение объёма и роста повреждённой ноги наблюдается сразу после рождения ребёнка. Если не провести своевременное лечение, то этот симптом может прогрессировать и увеличение конечности может достигать до 16 см.

Отличие в длине здоровой и больной ноги может достигать от 2 до 10 см и больше. В таких случаях увеличиваются и мягкие ткани, и скелет ноги. С каждым годом поражённая конечность становится все больше в объёме, из-за чего к 10-12 годам её нормальная функциональность нарушается. Вследствие разницы длины ног появляется деформация таза и искривление позвоночника. Симптоматика синдрома Клиппеля-Треноне выражается в быстрой усталости, чувстве тяжести и болевых ощущениях в поражённой нижней конечности.

Синдром магистральных вен
Синдром магистральных вен

Диагностика заболевания

Диагностировать синдром Клиппеля-Треноне довольно просто. Но его необходимо правильно дифференцировать от других заболевания с похожими симптомами. Отличительный симптом для диагностики это: увеличение пульсации сосудов, «дрожание» сосудистой стенки при прощупывании. Основное значение при диагностике этого синдрома приходится на газовую составляющую крови и её давления. При этом заболевании наличие кислорода в крови остаётся в нормальном количестве. Венозное давление значительно выше нормы.

Флебография в нынешнее время является наиболее точным методом диагностики. При её проведении можно увидеть особенности венозной системы. Если проводится обзорная рентгенография, то с её помощью можно увидеть удлинение, утолщение и деформацию нижних конечностей.

Лечение синдрома Клиппеля-Треноне

Лечение синдрома Клиппеля-Треноне вызывает большие затруднения, потому что заболевание очень сильно прогрессирует и инвалидность может наступить в детские годы. Лучший возраст для того, чтобы провести операцию — от 3-5 лет. Лечение этого синдрома может проводиться только оперативно.

Хирургическое вмешательство позволяет восстановить нормальный физиологический кровоток по глубоким венам. Положительную динамику можно увидеть в основном при своевременном начале лечении.

Синдром Паркса-Вебера

Одной из тяжёлых форм развития дисплазии является её артериовенозная форма. Такой тип дисплазии отличается тем, что при внутриутробном росте в сосудах ребёнка появляются патологические соустья между венами и артериями. Такая патология обычно появляется между 1-2 месяцем внутриутробного развития. Предположительно этот синдром возникает из-за воздействия разных неблагоприятных факторов на здоровье будущей матери.

Эти симптомы впервые описаны Парксом Вебером, вследствие чего синдром назвали в честь его имени. В формировании этого синдрома главная роль отведена атриовенозным свищам. Эти свищи могут появляться на различных частях тела: на голове, руках, ногах, на шее. В основном этот синдром наиболее часто поражает ноги.

Симптомы появления синдрома Паркса-Вебера:

  • Появление подкожного варикоза;
  • Симптом дрожания в варикозных узлах;
  • Приводящие артерии значительно расширены.

Степень тяжести этого синдрома имеет значение от величины и количества атриовенозных свищей. Вследствие чего, если таких соустьев много, то они будут большого размера. Из-за этого заболевание протекает довольно тяжело. Симптомы начинают нарастать сразу после рождения ребёнка и в течение первых лет жизни. Клинические симптомы с каждым месяцем будут выражаться сильнее: поражённая конечность утолщается, становится более горячей при пальпации, образуется нарастание расширения вен вплоть до абсолютного поражения.

При пальпации в зоне варикозного узла обычно чувствуется дрожание стенки. Когда дети становятся постарше, можно определить пульсацию в месте, где образовались варикозные расширения вен. Она возникает вследствие артерилизации вен. Артерилизация вен образуется из-за стабильного выброса крови через атриовенозные свищи в вены. Из-за чего происходит перестройка строения стенки вены. Эти стенки становятся более утолщёнными, напоминая стенки артерий.

Патология Паркса-Вебера
Патология Паркса-Вебера

Развитие синдрома Паркса-Вебера

Синдром Паркса-Вебера постепенно приводит к нарушению функциональности поражённой ноги. И к 10-12 годам детям с таким заболеванием ставится диагноз «инвалидность». Самый опасный дефект синдрома Вебера — это удлинённые ноги на 10-13 см. При этом изменяется окраска на коже, образуются кровоточащие раны, пигментные пятна приобретают более насыщенный цвет. Также из-за этого больная нога сильно болит и доставляет дискомфорт при движении. Дети при тяжёлой степени этого синдрома с большим трудом двигаются.

Состояние организма у больных детей начинает постепенно ухудшаться, появляются изменения в сердечной системе. Сначала происходит увеличение мышц левого желудочка, после происходит расширение полостей сердца. Вследствие этих состояний у детей возникает сердечная недостаточность.

При первых сигналах этого заболевания сосудов нужно обратиться в поликлинику для своевременного лечения. Ведь если синдром начинает прогрессировать, то это может привести к печальным и тяжёлым последствиям. Дети, больные синдромом Паркса-Вебера, должны проходить обследование и лечиться у врачей сосудистого отделения больницы.

Лечение синдрома

Лечение этого синдрома возможно только хирургическим путём. Наиболее эффективный результат может быть при операции в первые годы жизни. При хирургическом вмешательстве происходит перевязка патологических соустий между глубокими артериями и венами. Также может проводиться при синдроме Вебера эндоваскулярная эмболизация.

Во многих случаях у детей через некоторое время случаются рецидивы заболевания. Это связано с тем, что в поражённой конечности могут остаться множество небольших микрофистул. Вследствие чего перевязка больших атриовенозных свищей не принесёт положительных результатов. Если заболевание сильно прогрессировало и нарушения в поражённой конечности огромны, а функциональность её нарушена, то в таких случаях проведение операции не имеет смысла. В крайне запущенном состоянии заболевания проводят ампутацию поражённой конечности. Эндоваскулярная эмболизация при синдроме Паркса-Вебера (и синдроме Клиппеля-Треноне) устраняет косметические изъяны с использованием лазерной облитерации.

Также вместе с операцией проводят дополнительные методы лечения, такие как:

  • Физиотерапевтические процедуры;
  • Электромагнитную стимуляцию;
  • Лазерную терапию;
  • Вихревые ванны;
  • И для улучшения питания и жизнедеятельности тканей удаляют подкожные варикозно-расширенные вены.

С помощью вихревых ванн нижние конечности подвергаются местному щадящему воздействию, они помогают улучшить кровообращение в ногах. Обычно для дополнительного лечения при синдроме Паркса-Вебера используют курс из 8-10 приёмов. Назначение вихревых ванн и их продолжительность зависит от индивидуальных особенностей организма и протекания заболевания.