Эпифизарная дисплазия

Эпифизарная дисплазия характеризуется неправильным развитием эпифизов костей, их уплощением и фрагментацией. Наиболее ранние признаки заболевания проявляются в замедлении развития и окостенения костей бедра и тазобедренных суставов.

Эпифизарные дисплазии могут протекать как с поражением позвоночного столба, так и без такового. Многие пациенты имеют клинические признаки, позволяющие отнести их к любой из этих групп.

Причины формирования

Исследователи разработали несколько основных теорий, которые объясняют причины возникновения и развития эпифизарной дисплазии тазобедренных суставов у детей:

  1. Наследственная предрасположенность – унаследование дисплазии обусловлено на уровне генов.
  2. Повышение количества прогестерона у беременной женщины в конце вынашивания беременности влияет на структурное формирование мышц и связочного аппарата плода и вызывает его дестабилизацию.

    Вынашивание беременности
    Вынашивание беременности
  3. Мультифакториальная теория дисплазии предусматривает воздействие целого ряда факторов одновременно. Сюда относится и ягодичное предлежание плода и дефицит витаминов и минералов, ограничение подвижности левой ножки плода из-за тесного контакта с маточной стенкой. Это является причиной того, что левый тазобедренный сустав новорожденных детей чаще подвержен дисплазии.
  4. Был проведён целый ряд клинических, морфологических и генетических исследований, по результатам которых специалистами было установлено, что к развитию болезни может приводить тугое пеленание детей. В странах Африки и Азии матери переносят детей свободно, не пеленая их чрезмерно туго, и ребёнок сохраняет достаточно полную свободу движений. Придя к этому выводу, жители Японии отказались от тугого пеленания, которое практиковалось на протяжении многих веков. После этого были проведены повторные исследования, показавшие удивительные результаты – число случаев дисплазии тазобедренных суставов у детей сократилось на порядок.

Дисплазия Майера

Основная симптоматика при таком виде дисплазии, как дисплазия Майера, поражающая область тазобедренных суставов у детей не отличается значительностью клинических проявлений, если только она не осложнена асептическим некрозом в области головок тазобедренных суставов. При обследовании ребёнка его общее состояние может быть относительно удовлетворительным. Рост грудничка может соответствовать возрастным нормативам. Телосложение имеет правильные пропорции, и все движения во всех суставах сохранены в должном объёме.

Дисплазия бедра
Дисплазия бедра

Часть пациентов имеет в анамнезе отягощающие факторы в виде наследственной предрасположенности, а также случаев дисплазии тазобедренного сустава у родителей или ближайших родственников. При сборе анамнеза часто удаётся выявить жалобы на нарушение походки, кратковременные болезненные ощущения в области бёдер.

Клинический осмотр врачом детей позволяет обнаружить имеющиеся отклонения походки, время от времени ребёнок может прихрамывать. Объём движений в тазобедренном суставе в большинстве случаев может быть полностью сохранён. В некоторых случаях отмечалось небольшое ограничение при отведении бедра или его внутренней ротации.

Рентгенографическое исследование тазобедренных суставов у детей, у которых заподозрена дисплазия Майера, позволило обнаружить более позднее по сравнению с нормой появление ядер оссификации. Наблюдается уменьшение в размерах или недоразвитие хрящевой части эпифиза бедра. Ядра окостенения появляются с запозданием, при этом может появиться как одно ядро, так и несколько сразу. В ряде случаев это приводит к ошибкам в диагностике, такое состояние может быть расценено, как очаги асептического некроза головки бедренной кости. При рентгенологическом и ультразвуковом обследовании не удаётся обнаруживать экссудативных процессов в полости сустава.

В конце прогрессирования такого вида, как дисплазия Майера можно обнаружить на рентгеновском снимке сформировавшийся эпифиз бедренной кости с невыраженным уменьшением его размеров. Структура костной ткани и хрящевого покрытия при этом не имеет каких-либо отклонений.

В период, когда ребёнок подрастает и начинает активно передвигаться самостоятельно, может развиваться асептический некроз головки бедра, которая до этого была изменена в результате патологического процесса. Это приводило к существенным изменениям в имеющейся симптоматике. У детей появлялись жалобы на болезненные ощущения в области нижних конечностей. При осмотре было обнаружено нарушение походки, периодически появлялась хромота, которая со временем прогрессировала по частоте появления и интенсивности. Хромота, как правило, была связана с интенсивной нагрузкой. Изменение походки происходило по «утиному» типу. Мышцы ягодичных областей были гипотрофированы, отведение бедра затруднено.

Основные клинические проявления

Клинически эпифизарная дисплазия тазобедренных суставов, как правило, проявляет себя в низком росте больных детей, нарушением подвижности тазобедренного сустава. При этом происходит нарушение окостенения головки. Ноги у детей при этом заболевании могут болеть и деформироваться.

Различают несколько типов, по которым может развиваться эпифизарная дисплазия:

  • Тип 1. Клинически проявляется врождённым малым ростом, укорочением длины конечностей, дисплазией тазобедренного сустава. Параллельно отмечается укорочение пястных костей и фаланг пальцев, широкие короткие пальцы, объем движений в пальцах существенно увеличивается по сравнению с нормальным. Шейка бедра при этом укорачивается. Тела позвонков имеют овальную форму. Окостенение практически во всех суставах происходит с задержкой.
  • Тип 2. Множественная дисплазия тазобедренных суставов. Клинические симптомы начинают обнаруживаться по достижении ребёнком возраста 2,5 лет. Он начинает предъявлять жалобы на боли в коленях и голеностопных суставах. Коленные суставы могут быть увеличены в размерах и деформированы. Эпифизы практически всех суставов уменьшаются в размерах и выглядят сглаженными.

    Болезнь у малыша
    Болезнь у малыша
  • Тип 3. Самые первые симптомы этого типа дисплазии тазобедренного сустава начинают проявляться при достижении ребёнком пубертатного возраста. Походка у него становится «утиной» или «вперевалку». В коленных суставах развивается ограничение подвижности, начинают беспокоить боли. Ребёнок отличается низким ростом и короткими руками. Эпифизы бёдер сглажены, коленные суставы деформируются и увеличиваются в размерах. С течением времени развиваются признаки остеоартроза суставов.
  • Тип 4. Дисплазия с развитием сахарного диабета. Симптоматически определяется карликовый рост, укорочение длины туловища, множественные эпифизарные дисплазии, диабет первого типа. Кости подвержены деминерализации, что является причиной частых травм. Отведение бедра ограничено в значительной степени. Суставы болят, подвижность в них нарушена в значительной степени. Сопутствующим признаками являются гепато- и спленомегалия, недостаточность функции почек.
  • Эпифизарная дисплазия в сочетании с миопией и снижением слуха. Может сопровождаться также ранней катарактой и дистрофией сетчатки.

Диагностические обследования

Для постановки диагноза «эпифизарная дисплазия тазобедренного сустава» потребуются следующие обследования:

  1. Тщательный сбор анамнеза с указанием на осложнения беременности у матери и отягощённый семейный анамнез.
  2. Клинический осмотр с выявлением характерных симптомов.

    Осмотр суставов ребёнка
    Осмотр суставов ребёнка
  3. Рентгенологическое исследование суставов и позвоночника. Проводится после достижения ребёнком возраста 3 месяцев.
  4. Ультразвуковая диагностика тазобедренного сустава и при необходимости органов брюшной полости и почек.
  5. Компьютерная томография.
  6. Магниторезонансная томография.
  7. Генетическое обследование и консультация врача-генетика.

Рентгенограмма и ультразвуковое обследование отображают несовпадение центральной точки головки бедренной кости с центральной точкой в вертлужной впадине.

Осложнения патологического процесса

Если у новорождённого ребёнка не была своевременно замечена и выявлена патология тазобедренных суставов, и не было проведено соответствующее консервативное или оперативное лечение, в дальнейшем заболевание может прогрессировать и повлечь за собой целый ряд серьёзных последствий.

У детей до года может развиваться односторонний вывих головки тазобедренного сустава. Это приводит к асимметричному развитию костей тазового кольца, развитию хромоты, когда ребёнок подрастёт и начнёт самостоятельно ходить. Кроме того, у детей появляются жалобы на сильные боли в суставах и атрофия мускулатуры нижних конечностей и ягодичных областей.

Наличие двустороннего вывиха без своевременно проведённого лечения чревато развитием утиной походки, нарушениями функций органов малого таза. Частым осложнением является усиление лордоза в поясничном отделе позвоночника.

Суставы реагируют на длительное заболевание постепенным развитием коксартрозов, приводящих к полному обездвиживанию и инвалидизации.

Профилактические мероприятия

Профилактические меры, направленные на предупреждение развития и прогрессирования дисплазии тазобедренных суставов у детей, имеют ряд своих специфических особенностей. Профилактические меры могут быть как первичными, направленными на предупреждение дисплазии, так и вторичными, с целью недопущения рецидивов и ухудшения состояния.

Чтобы избежать образования вывиха тазобедренных суставов у новорожденных детей, следует отказаться от принципа тугого пеленания и пеленать ребёнка широким свободным способом. Хорошим методом профилактики является ношение одноразовых подгузников и отказ от пеленания в пользу ползунков. Полезно носить грудничка в слинге.

Для детей более старшего возраста очень полезны занятия спортом в умеренном режиме, езда на велосипеде, занятия плаванием в бассейне. Желательно контролировать нагрузочный режим ребёнка и избегать чрезмерного физического напряжения, переохлаждения и развития инфекционных процессов.