Фиброзная дисплазия

Под термином фиброзная дисплазия принято подразумевать нарушение структуры костной ткани, когда нормальная полноценная ткань трубчатых или плоских костей перерождается в соединительную ткань, в которую могут быть включены костные перегородки – трабекулы.

Этот патологический процесс костной ткани относится к разряду опухолевых заболеваний. Фиброзная дисплазия может носить как локальный характер, так и распространяться на значительные участки кости. Может вовлекаться в болезнетворный процесс как одна кость, так и несколько. Точные причины заболевания до сих пор не установлены.

Хотя фиброзная дисплазия и относится к опухолевидным процессам, она не относится к истинным опухолевым новообразованиям. Развитие перерождения в соединительные ткани происходит вследствие нарушений формирования мезенхимальной ткани, а она в свою очередь ответственна за нормальное формирование костной ткани. Первые симптомы могут встречаться у детей уже в раннем детстве. В медицинской литературе есть описания исключительных казусов, когда фиброзная дисплазия, имеющая моноочаговый тип течения, впервые была диагностирована у лиц преклонного возраста.

Женская часть населения больше подвержена этому заболеванию в сравнении с мужчинами. Иногда отмечались случаи, когда фиброзная дисплазия костей трансформировалась в доброкачественное опухолевое новообразование, но малигнизация процесса практически не встречается.

Болезнь костной ткани
Болезнь костной ткани

Исторические данные

Впервые фиброзная дисплазия была представлена в медицинской литературе около ста лет назад. В конце двадцатых годов прошлого столетия врач из России Брайцов опубликовал научное сообщение о признаках и симптоматике фиброзного перерождения костных тканей с точки зрения клиники, рентгенологии и микроскопической гистологической картины.

Десять лет спустя врач Олбрайт описал подобный процесс многоочагового характера. Были описаны множественные поражения костей в сочетании с эндокринопатиями различного рода и характерными изменениями кожных покровов. Тогда же другой учёный, Альбрехт, подробно осветил вопрос связи многоочагового процесса в костной ткани и нарушений пубертатного периода и гормонального созревания. Несколько учёных одновременно описали моноочаговые нарушения, и пришли к различным выводам об их этиологической природе. Поэтому на сегодняшний день фиброзная дисплазия может встречаться под именами многих авторов.

Виды фиброзной дисплазии

В литературе и клинической практике принята следующая классификация, состоящая из двух основных форм – монооссальной и полиоссальной. Если в первом случае наблюдается поражение костной ткани на одном участке, то второй тип заболевания поражает несколько костей, которые обычно анатомически относятся к одной стороне тела.

Многоочаговая форма обычно поражает детей младшего возраста и часто комбинируется с эндокринопатиями и кожным меланозом. Форма заболевания, которая поражает одну единственную кость, может развиваться в любом возрасте и не влечёт за собой сопутствующих эндокринопатий и гиперпигментации.

Болезнь кости
Болезнь кости

В российской онкологической и ортопедической практике принять пользоваться классификацией, носящей по автору имя Зацепина. В ней принято различать следующие подвиды заболевания:

  1. Внутрикостная дисплазия — может носить как полиоссальный так и монооссальный характер. При микроскопии костной ткани определяются очаговые образования из фиброзной соединительной ткани. Иногда отмечаются случаи фиброзного перерождения всего тела кости. Однако при этом отсутствуют костные деформации, поскольку структура поверхностного костного слоя не страдает.
  2. Тотальное повреждение. При этой форме поражению подвержены все участки кости, начиная с кортикального слоя и заканчивая каналом костного мозга. Постепенно из-за фиброзного перерождения наблюдается развитие деформаций кости, что может приводить к частым переломам. Наиболее часто полиоссальный процесс поражает тела бедренной большой и малой берцовой костей голени.
  3. Опухолевый тип перерождения. Эта форма всегда сопровождается разрастаниями фиброзной ткани, в некоторых случаях достигающих колоссальных размеров. Такая форма на практике встречается в единичных случаях.
  4. Синдром Олбрайта. Эта клиническая форма часто диагностируется у детей и сочетает в себе такие клинические симптомы, как дисплазия костей и эндокринные расстройства, нарушения пубертатного периода, диспропорциональное развитие бёдер и голени у ребёнка, нарушениями пигментации кожных покровов. Наблюдается выраженная деформация тазового кольца и подвздошной области, бедренной и малой берцовой костей голени. Нарушения в различных системах у детей носят прогрессирующий стремительный характер.
  5. Фиброзно-хрящевая дисплазия часто перерождается в злокачественное новообразование.
  6. Обызвествляющая клиническая форма. Наиболее часто это заболевание поражает тело малой и большой берцовой кости голени.
Проявление дисплазии
Проявление дисплазии

Клиника заболевания

Выраженные деформации при такой форме патологии как фиброз кости обычно не наблюдаются. Многоочаговое поражение наиболее часто встречается у детей. Поражение костной ткани сопровождается нарушениями в деятельности желёз внутренней секреции, сердца и сосудов. Симптомы данной формы заболевания могут широко варьировать. Наиболее часто у детей могут появляться жалобы на появление болей в бедренной области, носящих не очень интенсивный характер и постепенной деформации костей. В ряде случаев болезнь может быть обнаружена только лишь после образования патологических переломов бедренной или малой берцовой костей.

Полиоссальный тип формирования заболевания обычно поражает ткани трубчатых полых костей – бедренной большой и малой берцовой, локтевой. Поражение плоских участков кости представлено процессами в подвздошной кости, черепной коробке, лопаточных костях и костных пластинках ребра. Весьма часто в клинической практике характерным признаком бывает поражение стоп или кистей, хотя при этом не затронуто запястье.

Степень интенсивности поражения напрямую зависит от того, где локализован патологический процесс. Если перерождение захватывает костный скелет верхней конечности, обычно клинически удаётся обнаружить лишь их расширение по типу булавы. В случае, когда поражаются фаланги пальцев, они могут иметь укороченный вид.

Поскольку на тело бедренной и берцовой костей, как большой так малой, приходится значительная нагрузка, это приводит к их выраженному искривлению и развитию характерных деформаций.

Очень часто приходится наблюдать укорочение бедренной кости. Выраженное искривление придаёт кости форму посоха или бумеранга. Часто большой вертел бедренной кости может сдвигаться вверх и достигать крыла подвздошной кости. Из-за деформации хирургической шейки бедра развивается хромота. Укорочение конечности может носить значительный характер и требует, чтобы было проведено хирургическое лечение.

Если произошло поражение малой берцовой кости, признаков деформации конечности как правило не отмечается. Но при поражении большеберцовой кости голени приобретают саблевидную форму, и перестают расти в длину. По сравнению с развитием патологического процесса в бедренной кости укорочение бывает не столь значительным и лечение протекает проще и эффективнее.

При перерождении фиброзного характера тела подвздошной кости развивается нарушение структуры и функций тазового кольца у детей. Развиваются нарушения осанки в виде кифозов или сколиоза. Если процесс у детей одновременно поражает области бедренной и тазовой костей, а также позвоночник или ребра, это приводит к ещё большему смещению центральной оси туловища. Нагрузка на область позвоночника возрастает ещё больше, что усиливает симптоматику и требует, чтобы лечение было откорректировано соответствующим образом.

При поражении одной единственной кости клиническая картина, и прогноз заболевания считаются более благополучными. Обычно процесс бывает ограниченным только поражением костной ткани и отсутствием сопутствующих расстройств кожи и желёз внутренней секреции. Поражение может носить как распространённый характер, так и внутрикостный, что в свою очередь влияет на клинические проявления. При повышенной физической нагрузке у детей могут появиться жалобы на боль в ногах и хромоту. В самых тяжёлых случаях имеется риск патологического перелома, лечение которого необходимо осуществлять с помощью ортопедического аппарата.

Ортопедия при дисплазии
Ортопедия при дисплазии

Методы диагностических исследований

Диагноз выставляется на основании следующих данных:

  • Характерные жалобы и анамнестические данные.
  • Клиническая симптоматика.
  • Рентгенологические данные.
  • Консультация узких специалистов – эндокринолога, кардиолога.

На первых стадиях формирования патологического процесса в костной ткани на рентгенограммах может быть выявлена зона, которая по виду напоминает матовое стекло. С течением заболевания костная ткань приобретает характерный «дырчатый» вид. Наблюдается чередование участков уплотнения и просветления в костной ткани. На рентгеновском снимке или томограмме хорошо определяется костная деформация конечностей или плоских костей черепной коробки и грудной клетки. Если обнаружен один очаг, необходимо провести тщательное обследование, чтобы исключить возможность развития множественных очагов поражения и назначить наиболее эффективное лечение.

Начальные стадии патологического процесса в костной ткани, особенно если они носят монооссальный характер, могут не иметь клинических проявлений и быть случайной рентгенологической находкой при проведении исследования по совершенно другим поводам. Для уточнения диагноза целесообразно провести денситометрию и компьютерную томографию, которые позволят обнаружить нарушения структуры костной ткани.

Если клиническая картина заболевания выражена не слишком резко, возможно потребуется длительное клиническое наблюдение, особенно это касается детей младшего возраста и подростков в период созревания.

Терапевтические подходы

Основное лечение такой проблемы как фиброзная дисплазия в основном носит хирургический характер. Хирургическая операция заключается в следующем: осуществляют полное иссечение трансформированного участка костной ткани и образовавшийся дефект замещают трансплантатом из костной ткани. Если имеется патологический перелом костей нижней конечности, лечение осуществляют с помощью аппарата Илизарова. Этот аппарат представляет собой систему из спиц и нескольких колец, изготовленных из медицинской стали. С помощью этого аппарата проводится вытяжение костного скелета и восстановление нормальной длины и функций конечности.

Прогноз для жизни и здоровья при костной дисплазии является относительно благоприятным. Если не проводить своевременное лечение, и не будет проведена операция, это может привести к грубым деформациям костной системы и полному обездвиживанию. Иногда отмечаются случаи, когда фиброзная дисплазия кости трансформируется в доброкачественную опухоль, которая образуется на месте очага поражения. Описано несколько случаев озлокачествления. В этом случае лечение должен осуществлять онколог.

Если у ребёнка, страдающего многоочаговой формой заболевания, выявлены эндокринные или сердечно-сосудистые расстройства, необходимо, чтобы лечение осуществил узкий специалист соответствующего профиля в комплексе с ортопедом.