Диффузный фасциит и его особенности

Диффузный (эозинофильный) фасциит, или болезнь Шульмана – это относительно редкое заболевание соединительной ткани, характеризующееся поражением глубокой фасции, подкожной клетчатки, мышц, дермы. Количество описанных случаев заболевания немного, но ввиду того, что такое описание сделано подробно, врачи собрали достаточно информации о клинической картине такого фасциита. Интересно, что во всем мире описано более ста случаев болезни.

Для болезни типично уплотнение эпидермиса кожи, отеки, боли в суставах и мышцах. Для лабораторной диагностики применяются сложные лабораторные исследования. Лечение же в основном медикаментозное.

Общее описание

Диффузный фасциит – это патология соединительной ткани с поражением кожи, подкожной клетчатки, мышц. Протекает на фоне эозинофилии (повышение числа эозинов в крови), и гипергаммаглобулинемии (повышение в крови гамма-глобулина). Болезнь названа по имени  американского врача, исследователя ревматизма Шульмана, который в 1970-х годах выделил её в отдельную форму. Редкость заболевания поразительна: отечественная наука сталкивалась лишь с несколькими его случаями.

Болеют преимущественно мужчины в возрасте от 25 до 60 лет. У женщин болезнь Шульмана встречается приблизительно в два раза реже. Начинается заболевание с общих симптомов, так что многие пациенты могут и не подозревать, что у них развивается диффузный фасциит. Специфические же симптомы появляются через некоторое время. Но и при этом многие терапевты склонны считать, что у пациента развивается системная склеродермия или же другое аутоиммунное заболевание.

Проявление болезни
Проявление болезни

Причины болезни

Причины эозинофильного фасциита изучены недостаточно ввиду его редкости. Так же недостаточно изучены и основные факторы риска заболевания. Известно, что эозинофильный фасциит развивается в результате действия таких факторов.

  1. Чрезмерные нагрузки, в частности, подъем тяжестей. Спортсмены, практикующие виды спорта с чрезмерными силовыми нагрузками также входят в группу риска.
  2. Хирургические операции.
  3. Аллергии.
  4. Острые бактериальные и вирусные заболевания.
  5. Частые переохлаждения.
  6. Травмы, в том числе и те, что возникают во время спортивных тренировок.
  7. Стрессы и нервное перенапряжение.

Немалое значение имеет и генетический фактор. Некоторые врачи указывают, что болезнь Шульмана развивается у больных, чьи родственники болели склеродермией очагового типа, диабетом или ревматоидным артритом. Есть также связь между этим заболеванием и заболеваниями крови – тромбоцитопенией, лимфолейкозом, лимфогранулематозом и др.

Некоторые аутоиммунные патологии (лимфогранулематоз, полимиозит, синдром Съегрена, тиреоидит) также могут способствовать развитию данного заболевания. Механизм его развития кроется, по-видимому, в особенностях работы иммунной системы: она становится агрессивной по отношению к клеткам собственного организма.

Анализ крови
Анализ крови

Подтверждением аутоиммунного механизма развития болезни Шульмана служит анализ крови. Так у больных отмечается повышение в крови количества иммуноглобулина, гамма-глобулина. Воспаление глубоких фасций и образование воспалительного инфильтрата также связано с аутоиммунной реакцией. Эти воспалительные инфильтраты содержат эозинофилы, что способствует трансформации данных образований в фиброз.

Существует также точка зрения, что болезнь развивается вследствие нарушения механизмов клеточного иммунитета. Однако этот вопрос, как и, впрочем, другие проблемы, связанные с возникновением данной патологии, до конца ещё не решены.

Патогенез болезни заключается в нарушении функционирования иммунитета, что и приводит к специфическим аутоиммунным реакциям.

При диффузном фасциите у больных отсутствует синдром Рейно (заболевание концевых артерий в верхних конечностях), а также висцеральная патология (то есть специфическое поражение нервной системы).

Признаки диффузного фасциита

Картина симптомов болезни характерна наличием уплотнения мягких тканей рук и ног. При этом нарушается их двигательная активность. Развиваются сгибательные контрактуры в суставах пальцев. Сгибательная контрактура имеет вид нарушения разгибания сустава в отличие от разгибательной контрактуры, когда сустав сложно сгибать. Диффузный фасциит прогрессирует остро — через несколько дней после действия провоцирующих факторов.

Сначала больного беспокоит общее недомогание, повышенная температура, боль в суставах и мышцах. На этом фоне развивается болезненный отёк дистального отдела конечностей. Поражаются стопы, голени, бёдра, туловище. Редко отёк может распространяться на пальцы, шею, туловище. Одновременно появляется ощущение стягивания кожи, зуд.

Слабость в ногах
Слабость в ногах

Движения в руках и ногах ограничены. Человек ощущает резкую слабость при подъёме по лестнице. В нижних конечностях и туловище может возникать боль.

Обычно в начале заболевания структура кожи остается неизменной. Однако в местах развития уплотнений она натягивается и становится болезненной. Изредка верхний слой отличается повышенной пигментацией. При максимальном натяжении кожи на внутренних поверхностях бедра и плеч появляется синдром так называемой апельсиновой корки.

Исследование суставов показывает, что они не изменены. При развитии болезни также не обнаруживается артрит. Однако больных беспокоит боль в суставах, которую ошибочно принимают за воспаление. Имеются также жалобы на боль в мышцах. Однако клинических признаков миозита также не обнаруживается.

Клинически не обнаруживается и поражение внутренних органов, нарушение питания суставов. Всё это и отличает такой фасциит от системной склеродермии. Больного беспокоит иногда повышение температуры до субфебрильных значений.

Лабораторные показатели крови

  • Увеличение эозинофилии;
  • Увеличение количества гамма-глобулина;
  • Повышение скорости оседания эритроцитов до 20-30 мм в час у половины больных. Иногда СОЭ увеличивается до 40 и даже 50 мм в час;
  • Повышение С-реактивного белка;
  • Биохимические нарушения в виде повышения фибриногена, церулоплазмина и проч.;
  • Повышается уровень иммуноглобулинов (незначительно).

Прогноз данного заболевания благоприятный. В случае если рано начато лечение, симптомы болезни полностью исчезают или же наступает ремиссия.

Особенности диагностики болезни

Своевременное распознавание данного заболевания затруднено ввиду редкости болезни. Однако все больные с подозрением на эозинофильный фасциит направляются к ревматологу для углубленного анализа. Иногда может потребоваться осмотр дерматолога для исключения заболеваний кожи.

Большое значение имеет наличие апельсиновой корки на коже, а также ограничение двигательной активности. Диагностическое значение имеет биохимический анализ кожи с верификацией данных гамма-глобулина, СОЭ, фибриногена и др. Положительный ревматоидный фактор также заставляет думать о наличии болезни Шульмана.

Иногда пациенту ошибочно ставится диагноз «системная склеродермия», «тендовагинит» или «ревматоидный артрит». Это связано с недостаточной квалификацией врача и недостаточной изученностью данного заболевания. Вот почему так важна дифференциальная диагностика: болезнь надо отличать от системной склеродермии, а также других подобных синдромов. Главные отличительные черты болезни Шульмана:

  • Отсутствие синдрома Рейно;
  • Отсутствие плотного отёка пальцев рук и кистей;
  • При системной склеродермии у больного поражаются лёгкие и пищевод;
  • При склеродермии Бушке развивается плотный отёк верхней части туловища. Характерное для эозинофильного фасциита поражение фасций отсутствует;
  • При тендовагините поражение сустава несимметричное, в отличие от эозинофильного фасциита.

Кроме того, решающее значение для диагностики имеет биопсия кожи, мышц, мышечных фасций.

Особенности лечения

Диффузный фасциит лечится особенно эффективно на ранних стадиях. Вот почему так важно своевременно обнаружить болезнь. Запоздалое лечение менее эффективно. Однако и в этом случае можно добиться стойкого эффекта благодаря длительному, комплексному лечению.

Глюкокортикостероиды
Глюкокортикостероиды

В терапии диффузного фасциита ведущее место имеет применение глюкокортикостероидов. В первую очередь, это Преднизолон. В редких случаях назначаются большие (60 мг и больше) дозы этого препарата. Назначение Преднизолона – длительное, до снижения активности патологического процесса. Препарат надо принимать и до снижения объективных и субъективных признаков болезни. Известны случаи приёма Преднизолона весьма длительно – до восьми лет.

Применение нестероидных противовоспалительных препаратов не даёт необходимой эффективности и в большинстве случаев они не назначаются. Иногда такие препараты назначают в комбинации с Преднизолоном. Наиболее эффективный препарат из этой группы – Циметидин. Дополнительно назначаются цитостатики (Азатиоприн). При выраженном фиброзе назначают D-пеницилламин. Дозировка цитостатиков – до 150 миллиграмм в сутки, а Д-пенициллин назначается до 600 мг в сутки.

При корректном назначении терапевтических мер, а также корректном выполнении больным всех рекомендаций врача патологические симптомы пропадают. Сами же пациенты чувствуют облегчение состояния и заметное улучшение активных движений в суставах.

Показана и местная противовоспалительная и противофиброзирующая терапия. Используют аппликации диметилсульфоксида, фонофорез Трилона Б. При условии, что активность патологического процесса снижена, применяют лечебную физкультуру и массаж. Лечебные теплые ванны также способствуют улучшению состояния пациентов.

Только при неэффективности лечебных мероприятий показана гемосорбция. При этом из крови больного удаляются токсины, вредные белки, антигены и другие агенты. В ходе процедуры из вены пациента осуществляется забор крови, которая поступает в ёмкость с сорбентом. Все чужеродные вещества потом оседают, и очищенная кровь вводится назад. Данный метод имеет свои недостатки, например, риск возникновения коллаптоидного состояния и озноба.

При диффузном фасциите показаны аппликации Димексида. Этот препарат обладает таким спектром действия:

  • Иммунодепрессивное;
  • Антибактериальное;
  • Антифиброзное;
  • Местное обезболивающее;
  • Фибринолитическое.

Для аппликаций применяют раствор в концентрации 30-50 процентов. Время процедуры не превышает одного часа. Димексид не применяется во время беременности, при глаукоме, катаракте, при почечной или печёночной недостаточности.

Существуют также случаи спонтанного выздоровления от этого заболевания. При этом больные не обращались за врачебной помощью. Однако менее благоприятные варианты течения этого заболевания приводили к формированию стойких контрактур суставов. При этом работоспособность человека снижалась. Отдельные редчайшие случаи характеризовались упорным течением болезни с прогрессирующей утратой мышечной силы и развитием деформаций суставов. По-видимому, в этих случаях играет роль степень реакции иммунной системы и её взаимодействие с клетками и тканями организма.

Профилактические мероприятия относительно данного заболевания не разработаны. Это связано, прежде всего, с неясной этиологической картинной болезни.